Kompendium Lupus Indonesia

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) dapat memengaruhi organ tubuh mana pun, termasuk otak, sumsum tulang belakang, atau saraf. Ketika lupus memengaruhi sistem saraf pusat atau sistem saraf tepi, kondisi ini disebut dengan lupus neuropsikiatri atau NPSLE. NPSLE adalah bentuk lupus yang parah dan dapat menyebabkan gangguan kognitif, gangguan suasana hati, kejang, dan stroke.

Penyebab

Para ahli belum sepenuhnya memahami apa yang menyebabkan NPSLE, tetapi beberapa faktor yang mungkin berkontribusi meliputi: (1,2)

• Gangguan penghalang darah-otak (blood-brain barrier): ketika penghalang ini tidak berfungsi dengan baik, antibodi tubuh sendiri dapat menyerang sistem saraf pusat dan menyebabkan peradangan.
• Autoantibodi: antibodi seperti kelompok antibodi brain cytoplasmic (BC)-RNA dan autoantibodi lainnya dapat mengganggu fungsi normal otak.
• Masalah vaskular: aliran darah yang terganggu atau adanya pembentukan gumpalan darah (trombosis) dapat menyebabkan NPSLE.
• Faktor genetik dan imunologis

Gejala

Gejala NPSLE sangat bervariasi seperti sakit kepala, gangguan kognitif (“brain fog” dan hilangnya memori), kebingungan, gangguan suasana hati (depresi atau kecemasan), psikosis (halusinasi atau delusi), kejang, stroke, dan neuropati (kebas atau mati rasa pada kaki atau tangan), serta mielitis transversa (peradangan sumsum tulang belakang).(2)

Diagnosis

Saat ini, tidak ada kriteria spesifik untuk mendiagnosis NPSLE. Diagnosis dilakukan dengan menyingkirkan penyebab lain, seperti infeksi atau efek samping obat.(3) Prosedur diagnostik dapat melibatkan pemeriksaan neurologis dan psikiatris, pencitraan otak (MRI), pungsi lumbal, elektromiografi (EMG), studi konduksi saraf, maupun elektroensefalogram (EEG).(4)

Pengobatan

Pengobatan NPSLE berfokus pada mengelola gejala dan penyebab yang mendasarinya. Terapi yang mungkin digunakan meliputi:

• Obat imunospresif: seperti siklofosfamid, mikofenolat mofetil, atau azatioprin untuk mengendalikan respons imun.
• Kortikosteroid: seperti prednison untuk mengurangi peradangan.
• Obat antiepilepsi: untuk mencegah/menghentikan kejang.
• Antidepresan atau ansiolitik: untuk mengatasi depresi atau kecemasan.
• Obat antipsikotik: untuk mengobati psikosis.
• Antikoagulan: untuk mencegah pembekuan darah pada pasien dengan risiko trombosis.
• Terapi rehabilitasi perilaku: untuk membantu gangguan kognitif.

Penelitian juga saat ini banyak dilakukan untuk mengembangkan pengobatan baru, termasuk agen biologik yang menargetkan jalur peradangan tertentu.(5,6)

Prognosis

NPSLE adalah komplikasi lupus yang serius dan dapat memengaruhi kualitas hidup. Pasien dengan NPSLE memiliki risiko morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi dibandingkan pasien lupus tanpa keterlibatan neuropsikiatri.(7) Namun, dengan diagnosis dini dan pengobatan yang tepat, hasil akhirnya dapat menjadi baik. Kolaborasi antara reumatolog, neurolog, dan psikolog sangat penting untuk pengelolaan kondisi ini.

Kesimpulan

NPSLE adalah bentuk lupus yang menyerang sistem saraf pusat dan tepi, menyebabkan berbagai gejala neurologis dan psikiatri. Pengobatan melibatkan kombinasi terapi untuk meredakan gejala dan mengelola penyebab yang mendasarinya. Dengan pendekatan yang komprehensif, penyintas NPSLE dapat mencapai kualitas hidup yang lebih baik.

Referensi:

1. Muslimov IA, Iacoangeli A, Eom T, Ruiz A, Lee M, Stephenson S, et al. Neuronal BC RNA Transport Impairments Caused by Systemic Lupus Erythematosus Autoantibodies. J Neurosci. 2019 Sep 25;39(39):7759–77.
2. Sarwar S, Mohamed AS, Rogers S, Sarmast ST, Kataria S, Mohamed KH, et al. Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus: A 2021 Update on Diagnosis, Management, and Current Challenges. Cureus. 2021 Sep 14;
3. Moore E, Huang MW, Putterman C. Advances in the diagnosis, pathogenesis and treatment of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol. 2020 Mar;32(2):152–8.
4. Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. 2019. 66–70 p.
5. Liu Y, Tu Z, Zhang X, Du K, Xie Z, Lin Z. Pathogenesis and treatment of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus: A review. Front Cell Dev Biol. 2022;10:998328.
6. Syed A, Shaik S, Afshan R, Karam A, Hafeez W, Almansour S. Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus (NPSLE): A Case Report and an Overview of the Diagnosis, Treatment Modalities, and Prognosis. Cureus. 2024 Jul;16(7):e65593.
7. Zhang Y, Han H, Chu L. Neuropsychiatric Lupus Erythematosus: Future Directions and Challenges; a Systematic Review and Survey. Clinics. 2020;75:e1515.